内分泌科医师之家
肥胖-生殖无能综合征又称Fröhlich综合征、Babinski-Fröhlich综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。... [详细]
大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位的肿瘤、脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤等多种疾病引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。垂体肿瘤、颅咽管瘤等压迫下丘脑也为常见原因之一。... [详细]
1. 肥胖:患者呈不均匀性肥胖,以颈部、躯干及肢体的近端部肥胖明显,特别是乳房区、骨盆周围及耻骨联合区的脂肪沉积最为显著。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男性常有乳房发育,呈现女性体型。 2. 性发育不全:在青春发育期间,难以判断有无性发育障碍。至青春期,南海表现为性发育迟缓,呈小睾丸... [详细]
1. 激素检查:学促性腺激素(LH与FSH)及性激素(睾酮和雌二醇)的浓度降低。可以做GnRH兴奋试验,如果LH和FSH可以被GnRH兴奋而分泌增加,提示为下丘脑病变所致;如果LH和FSH不能被兴奋,则提示为垂体病变。若为垂体病变,可有多种垂体激素缺乏,包括促肾上腺皮质激素、促甲状腺激素、生长激素等。相应地,皮质醇和甲... [详细]
本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点,无原发病者诊断稍困难,如有下半身的肥胖,应考虑本... [详细]
本症应与其他继发性性腺功能减退症鉴别,包括特发性低促性腺激素性性腺功能减退症、Prader-Willi综合征和Laurence-Moon-Biedl综合征等。特发性低促性腺激素性性腺功能减退症是由于GnRH神经元发育不全或在胚胎期丢失造成GnRH缺乏或分泌异常,以及GnRH受体突变或受体后异常所致。
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1. 治疗原发病 应针对不同的病因给予相应的治疗。若有下丘脑和鞍区的肿瘤应视具体情况给予手术或放射治疗。积极治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病。 2. 性腺功能减退的治疗 (1)性激素替代治疗:对青春期前男性患儿,小剂量睾酮制剂治疗3个月,可以使阴茎增大到同龄儿童水平,... [详细]
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