内分泌科医师之家
自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome APS)亦称多腺体自身免疫综合征(PGA),指以自身免疫引起的多个内分泌腺功能受损为主要表现的系列综合征。此综合征发病与遗传有关,部分病例为家族性。在血循环中有器官特异性自身抗... [详细]
Ⅰ型APS主要累及女性,可能主要与X染色体有关;其特点是自身免疫调节基因突变及其引起的T淋巴细胞耐受缺损,又称自身免疫性念珠菌感染-多内分泌腺病-外胚层营养不良症。Ⅱ型APS以人类白细胞抗原变异引起的器官特异性自身免疫为特点,并伴有非器官特异性自身免疫反应。 ... [详细]
APS-I型 1.念珠菌感染 常为最先出现的疾病,最常见的是白色念珠菌感染,最小发病年龄为出生后1个月,一般在5岁之前发病。感染的部位常在口腔、唇、指(趾)甲、食管、阴道和脸部皮肤等。念珠菌感染有时可自行痊愈,但易复发,即使使用药物治愈后也易复发。 2.自身免疫性内分泌病 ... [详细]
APS-I型综合征应检查血清钙、磷,尿钙及环一磷酸腺苷(cAMP),血皮质醇、醛固酮、肾素活性,促皮质素(ACTH)刺激试验等。其他可以测卵泡刺激素,黄体生成素和女性测雌二醇,男性测睾酮;甲状腺激素水平(包括T3,T4)和促甲状腺激素;空腹和餐后2小时血糖,胰岛素释放试验。 所有组成APS-II综合征... [详细]
1.内分泌功能和器官功能检查 由于其受累的内分泌腺主要是甲状旁腺和肾上腺皮质... [详细]
I型APS患者表型变异较大。当一个人同时或先后发生APS-Ⅰ综合征组成成分中两种自身免疫性疾病时,诊断不困难,但当只发生一种自身免疫性疾病时,诊断则很难确定。鉴别诊断的方法:①随访有无第二种自身免疫性疾病的发生;②检测血中的自身抗体。ASP-Ⅱ型综合征的疾病都可由其他病因引起,其中有些也是自身免疫性疾病,因此当患者只有
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APS-I型综合征 (1)内分泌疾病的治疗    APS-I型综合征中的内分泌疾病都是功能减退,一般都是采用替代治疗。肾上腺皮质功能减退者则补充生理剂量的糖皮质激素。 (2)念珠菌感染的治疗   ... [详细]
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浅谈自身免疫性多内分泌腺病综合征的临床特征 [摘要/全文]
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1型糖尿病与自身免疫性多内分泌腺综合征 [摘要/全文]
暂缺
书名:暂缺...
内容简介:...
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