内分泌科医师之家
异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是最常见的一种异位内分泌病,也是研究最广泛的伴瘤综合征。主要由于垂体以外的恶性肿瘤组织分泌过量有生物活性的ACTH,刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,少数是由于分泌过多促肾上腺皮质激素释放因子(CRH)所引起。最常见的病因有(按发病率顺序)小细胞肺癌或支... [详细]
异位ACTH综合征的发病机制还不清楚,但大致可分为两个方面,一是肿瘤的发病机制;二是肿瘤发生后肿瘤细胞异常分泌ACTH的机制。 肿瘤发病机制: 肿瘤是机体在各种因素作用下,局部组织的细胞在基因水平上失去了对其生长的正常调控, 导致细胞的异常增生。控制肿瘤发生的基因有两种,一种为... [详细]
异位ACTH综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌患者,多见于男性。但是由于病程短,病情重,消耗严重,一般不会出现向心性肥胖、紫纹等Cushing综合征性症状。所有主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿,严重的低血钾伴肌无力。糖尿病伴烦渴,多饮多尿。体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著。 第二型... [详细]
异位ACTH综合征(EAS)实验室检测应检测血皮质醇,促肾上腺皮质激素(ACTH),24h尿皮质醇(24hUFC),地塞米松抑制试验。 1.血皮质醇(BC):正常值8时:185-594mmol/L,0时:0-165.7mmol/L。标准是,0时BC水平不低于同日8时BC水平的50%。 2.... [详细]
一、临床诊断 (1)有垂体肾上腺以外的癌瘤症状; (2)肿瘤和内分泌综... [详细]
与垂体性库欣综合征相鉴别。1.异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高;2.由于异位ACTH综合征垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制;3.甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应;4.促肾上
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临床治疗: 引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除,一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤,此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命,因此可考虑行双侧肾上腺次全切除,术后辅以皮质激素替代治疗。 治疗引起异位ACTH综合征的原发性肿瘤,若不能根治者,也可考... [详细]
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