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文献名称

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤研究新进展——记第五届国际嗜铬细胞瘤和副神经节瘤大会 [下载]
 
New advances in pheochromocytoma and paraganglioma--the 5th international symposium on pheochromocytoma and paraganglioma
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文献简介

出版社:中华内分泌代谢杂志

作者:卢琳;陈适;曾正陪

编号:10.3760/ cma.j.issn.1000-6699.2018.06.016

关键字:嗜铬细胞瘤;副神经节瘤;分子生物学;分子影像学;治疗

年份:2018点击量:84

文献摘要

第五届国际嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL)大会于2017 年 9 月在悉尼召开,涵盖了发病机制、诊断和治疗方法的最新进展。 多组学研究发现 95%的 PPGL 存在单个或多个胚系突变27%、体细胞突变(39%)、融合基因7%或拷贝数变异(89%),并据此分为激酶信号、假性低氧、Wnt 改变和皮质混合等分子亚型。68Ga-Dotatate-正电子发射,计算机断层摄影术positron emission tomography/ computed tomography, PET/ CT 对于 PPGL 的敏感性很高,为177 Lu-Dota 类似物治疗PPGL 提供了依据。 恶性 PPGL 治疗包括酪氨酸激酶抑制剂、131 I-间碘苄胍metaiodobenzylguanidine,MIBG及帕姆单抗,其中超痕量131I-MIBG 疗效较为肯定。 虽然 PPGL 是一种少见且复杂的疾病,但多学科合作、更深入的研究将为早期发现并及时正确治疗的 PPGL 患者带来更多获益。

 

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